ЗАТВЕРДЖЕНО

 Наказ МОЗ України

 08.05.2009 N 312

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим на уроджений іхтіоз

 Код МКХ-10: Q80 - УРОДЖЕНИЙ ІХТІОЗ

 Ознаки та критерії діагностики

 Вроджений іхтіоз - гетерогенна група захворювань, яку об'єднує патологічне ороговіння, що клінічно виявляється потовщенням рогового шару епідермісу, сухістю шкіри, лущенням, запальною реакцією, іноді з утворенням пухирів.

 Умови, у яких повинна надаватися медична допомога: районні та міжрайонні диспансери в сільських та міських адміністративних районах. Тип закладу - шкірно-венерологічне відділення.

Профіль спеціаліста – лікар - дерматовенеролог.

При наявності генералізації шкірного процесу, еритродермії хворі підлягають госпіталізації. Інші хворі лікуються в умовах поліклініки.

 Діагностична програма:

 Лабораторні дослідження:

· клінічний аналіз крові (при необхідності дослідження повторювати 1 раз на 10 днів);

· аналіз сечі (2 рази);

· зішкряб на ентеробіоз;

· аналіз калу на яйця глистів;

· біохімічні дослідження функції печінки;

· гістологічне дослідження патологічного матеріалу (бажано).

 Консультації спеціалістів (за показаннями):

 - терапевт,

 - окуліст,

 - ендокринолог,

 - отоларинголог,

 - генетик,

 - невропатолог

 - психіатр.

 Лікувальна програма:

 Лікування курсове, тривале. Стаціонарному лікування підлягають тяжкі форми захворювання.

 - Дієта N 15.

 - препарати вітаміну A (ретинолу ацетат, ацитретин).

 - гепатопротектори (тіотриазолін, метіонін, ліпоєва кислота, ессенціальні фосфоліпіди).

 - стимулююча терапія (алое, тималін, циклоферон).

 - полівітаміни, що містять вітаміни групи B, C, PP.

 - у тяжких випадках кортикостероїди (преднізолон, полькортолон) та анаболічні гормони (ретаболіл, феноболіл).

 Зовнішнє лікування.

 - проведення примочувань або ванн: молочно-масляних ванн (молоко - 0,5-1 літр, оливкове масло - 2-3 столові ложки), 1% анни з повареною сіллю, 10% ванни з висівками, 10% крохмалем, з відваром ромашки, з відваром шавлії з розрахунку 1 столова ложка на 1 склянку води N 10 з наступним змиванням шкіри кремом, що містить 3-5% натрію хлориду або 1-2% сечовини, 1% молочної кислоти.

 - мазі з 5-10% натрію хлориду, 5-10% сечовини.

 - мазі з пом'якшуючою дією, що містять фіторечовини,

 - комбіновані мазі, що містять кортикостероїди та кератолітичні засоби,

 - мазь нафталан.

 Тривалість стаціонарного лікування

 20-30 днів.

 Очікувані результати лікування

 Клінічне покращення.

 Критерії якості лікування

 Покращення, значне покращення стану дерматозу: зменшення лущення, гіперемії, сухості, епітелізація тріщин. У разі ускладнень екзематизацією та піодермією - регрес цих проявів.

 Можливі побічні дії та ускладнення

 Можлива індивідуальна непереносимість застосованих препаратів.

 Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

 Продовжувати використання індиферентних кремів або кератолітичних засобів, ванн. При досягненні клінічної ремісії пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців (навесні та восени). За відсутності ефекту лікування підсилюють стимулюючу терапію і додають дезинтоксикаційну терапію. Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом не рідше 1 разу на 6 місяців.

 Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

 Без обмежень. Їжа, збагачена вітамінами, зокрема вітаміном A.

 Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації

 Не рекомендується контакт шкіри з подразнюючими речовинами, а також праця в умовах підвищених температур, запиленості, пов'язана з тиском на долоні, тертям. Усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси). Психологічна реабілітація. Показано санаторно-курортне лікування (південні регіони країни).

 Ступінь наукової доказовості - Б.

 Директор Департаменту

 розвитку медичної допомоги                                                                                                     М.П.  Жданова