Локалізація: .Саркома Юінга, примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET) (код за МКХ-10) С 40.41

    Таблиця №1:  Стандартне обстеження хворих

		ЛПЗ, загальнолікарняної мережі	Консультативна поліклініка спеціалізованої установи	Стаціонар спеціалізованої установи
Обстеження первинних хворих	Терміни обстеження	до 3 днів	до 8 днів	до 10 днів
	Обсяг обстежень	1. Фізикальне обстеження 2. Лабораторне дослідження крові (загальний, біохімічний аналізи, коагулограма, RW, ВІЛ) та сечі 3. Обстеження в обсязі щорічного онкопрофогляду 4. Рентгенологічне обстеження ураженої зони та легенів 5. ЕКГ	1. Фізикальне обстеження 2. ЕКГ - за показаннями 3. УЗД органів черевної порожнини 4. Консультації  хіміотерапевта, радіолога, терапевта, анестезіолога 5. Радіоізотопне дослідження 6. КТ – ураженої зони та легенів 7. МРТ – за показаннями	1. Фізикальне обстеження 2. Лабораторне дослідження крові та сечі (контроль) 3. Контрольні дослідження та повторні консультації фахівців - за показаннями 4. Інцизійна біопсія пухлини (трепаном або відкрита) з морфологічним дослідженням матеріалу біопсії 5. Імуногістохімічне дослідження
Обстеження при диспансеризації хворих	Кратність обстеження	1 рік – 1 раз на 3 місяці 2 рік – 1 раз на 6 місяців в послідуючому 1 раз на рік	1 рік – 1 раз на 3 місяці 2 рік – 1 раз на 6 місяців в послідуючому 1 раз на рік	1 рік – 1 раз на 3 місяці 2 рік – 1 раз на 6 місяців в послідуючому 1 раз на рік
	Обсяг обстежень	1. Фізікальне дослідження 2. Біохімічний та загальний аналіз крові і сечі 3. Рентгенологічне дослідження або КТ зони ураження і легенів 4. ЕКГ	Обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередньому етапі.	Поглиблене обстеження проводиться при необхідності уточнення, даних отриманих на попередніх етапах.
Можливі додаткові обстеження (проводяться при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)		Цитогенетичне обстеження

Таблиця  №2. Схеми стандартного лікування хворих

Стадії захворювання	ОСБЯГ СТАНДАРТНОГО ЛІКУВАННЯ	Середня тривалість обстеження та підготовки до спеціального лікування, доба	Середній термін перебування в стаціонарі,  доба	УСКЛАДНЕННЯ %	ЛЕТАЛЬНІСТЬ %
ІІВ,	1. а) передопераційна хіміотерапія         (2 – 3 курси з інтервалом 3 тижня)	1 - 3	7 - 15	До 20%	До 0,1%
	б) передопераційна променева терапія	3 - 8	30 - 45	До 10%	До 0,1%
	в) хірургічне	1 - 3	14 - 21	До 10%	До 0,5%
	г) післяопераційна хіміотерапія (4 – 6 курсів з інтервалом 2 – 3 тижня)	1 - 3	5 - 8	До 20%	До 0,1%
ІІВ, ІУВ	1. а). хіміотерапія (7 – 9 курсів з інтервалом 3 тижня)	1 - 3	7 - 15	До 20%	До 0,1%
	б) променева терапія	1 - 3	30 - 45	До 10%	До 0,5%

Таблиця №3. Перелік оперативних втручань

Вид операції		Стадії	Особливості використання
Основний перелік оперативних втручань	1. Резекція фрагменту ураженої кістки, реконструкція дефекту штучним імплантатом (ендопротезом) або кістковим трансплантатом	ІІ В,	Реконструкція не потрібна при резекції ключиці, лопатки, ребер, малогомілкової кістки, дистального відділу ліктьової та проксимального відділу променевої кісток
	2. Ампутація, екзартикуляція	ІІ В, ІVВ	Виконується у випадках ураження пухлиною судинно-нервових структур та великих масивів м’яких тканин
	3. Метастазєктомія (атипова резекція легенів, лобектомія)	ІVВ	Виконується в разі позитивної відповіді на хіміотерапію
Додатковий перелік втручань (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)	Реконструктивні втручання з використанням аутокісткових трансплантатів на судинній ніжці, дистракційних апаратів зовнішньої фіксації, комбінації засобів кісткової пластики та остеосинтезу	ІІВ

Протипоказання до оперативного втручання: Важка супутня патологія

Таблиця №4. Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення

Вид лікування	Загальна доза, фракціонування та зони опромінення	Особливості використання
Доопераційна променева терапія	До 40  Гр, разова доза 2,2  Гр
Післяопераційна променева терапія після радикальних операцій	До сумарної осередкової дози 40-60 Гр,  разова доза 2,2  Гр	Використовується при відсутності передопераційної Хіміотерапії
Післяопераційна променева терапія після паліативних операціях.	60 – 65 Гр, разова доза 2,2Гр
Самостійна променева терапія	55 – 65 Гр, разова доза 2,2 Гр на уражену  кістку	В разі відмови хворого від хірургічного і хіміотерапевтичного лікування або його  неможливості, а також як паліативне лікування
Променева терапія в схемах хіміопроменевого лікування	55 – 65 Гр, разова доза 2,2 Гр на уражену  кістки Крупнопольне опромінення легенів 15-20 Гр, разова доза – 2,2 – 3 Гр	В разі відмови хворого від хірургічного лікування При метастазах в в легенях

 Протипокази до променевого лікування: Загроза кровотечі з пухлини що розпадається, ексудативний плевріт, лейкопенія і тромбоцитопенія 3 – 4 ступеню

Таблиця №5. Схеми медикаментозного лікування (хіміотерапія, гормонотерапія, імунотерапія).

Схема медикаментозного лікування та дозування препаратів		Особливості використання
Основний перелік схем медикаментозного лікування.	1.  Схема VAC вінкристин 2мг\м кв. х 1день доксорубіцин 20мг\м кв х 3дні  циклофосфамід 600 мг\м кв х  3 дні  7 – 9 курсів з інтервалом 3 тижня	Використовується  при стандартному ризику
	2. Схема ЕVAІ   вінкристин 2мг\м кв. х 1день   доксорубіцин 20мг\м кв х 3дні   етопозид  150 мг/м кв. х   3 дні   іфосфамід 2,5 г\м кв х 3 дні   +месна 1,5 - 2 г\м кв х4дні  9 курсів з інтервалом 3 тижня	Використовується  при високому ризику
Додатковий перелік схем (можуть використовуватись при достатньому матеріально-технічному забезпеченні закладу)	Мегадозова хіміотерапія з трансплантацією стволових клітин або кісткового мозку

Показання до редукції дози: Лейкопенія, тромбоцитопенія 3-4 ступеню, ниркова недостатність (кліренс креатиніну < 50)

Протипокази до медикаментозного лікування: Стійка мієлодепресія (4 ступінь) на попередньому курсі, Некомпенсована печінково-ниркова, серцево-судинна недостатність

Примітки: 1.Всім хворим що отримали передопераційну хіміотерапію після хірургічного втручання     досліджується лікувальний патоморфоз та стан краю резекції

2. Стандартний ризик – об’єм пухлини  менше 100 куб.см. Високий ризик -  об’єм пухлини більше 100 куб.см, або локалізація в кістках тазу, або наявність метастазів.

Директор Департаменту розвитку

медичної допомоги                                                                                                                 М.П. Жданова