ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ

Від 18.06.2007 № 330

 

РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДІАГНОСТИКИ, ЛІКУВАННЯ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА

                          Код за МКХ-10: С 60.0-2,8,9

 

Рак статевого члена —  злоякісне захворювання, частота якого коливається від 0,1 до 7,9 випадків на 100 000 чоловіків. У Європі його частота становить 0,1–0,9, а в США — 0,7–0,9 випадків на 100 000 осіб чоловічої статі. У деяких районах Азії, Африки та Південної Америки захворюваність зростає до 19 випадків на 100 000 чоловіків (рак статевого члена становить 10–20% випадків раку в чоловіків). Важливими факторами, пов’язаними із раком статевого члена, є соціальні та культурні особливості, наприклад, при госпіталізації 44–90% хворих страждають від фімозу, окрім того задокументовано взаємозв’язок між раком статевого члена та вірусом папіломи в людини.

За останніми даними, у спеціалізованих центрах досягнуто 5-річного виживання на рівні 91% (94% в пацієнтів з неураженими лімфовузлами, 80% — у хворих з поширенням у пахові лімфовузли та 38,4% — у пацієнтів з ураженням тазових лімфовузлів).

 

Класифікація

Патанатомічна

Найчастішим злоякісним захворюванням (понад 95% випадків) статевого члена є плоско-клітинна карцинома. Передракові стани

1.     Захворювання, які спорадично бувають пов’язаними з плоскоклітинною карциномою пеніса: шкірний ріг статевого члена та Бовеноїдний папульоз статевого члена.

2.     Захворювання із високим (низьким) ризиком переродження в плоскоклітинну карциному статевого члена: інтраепітеліальна неоплазія пеніса (еритроплазія Кейра, хвороба Боувена (Balanitis xerortica obliterans)).

Неоплазії статевого члена (плоско-клітинна карцинома)

1.       Типи: класична, базаловидна, бородавчаста та її різновиди (бородавчаста, папілярна, змішана бородавчаста карцинома), саркоматоїдна, аденоплоскоклітинна.

2.       За характером росту: поверхневе поширення, вузловий або вертикальний ріст, бородавчастий

3.       За ступенем дисплазії: Бальна система Бродерса або Маше (найбільш прийнятна)

Мезенхімальні пухлини (менш, ніж 3%)

Саркома Капоші, ангіосаркома, епітеліоїдна гемангіоендотеліома та ін.

 

Метастатичні ураження (рідко)

Метастатичне ураження найчастіше зумовлюють пухлини простати та прямої кишки

 

Класифікація TNM 2002 р.

 

Таблиця 1. КЛАСИФІКАЦІЯ РАКУ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА ЗА СИСТЕМОЮ TNM (2002 Р.)

 

Т       Первинна пухлина

Тх     первинну пухлину неможливо оцінити

T0     первинна пухлина відсутня

Тis     carcinoma in situ

Та      Неінвазивна бородавчаста карцинома

Т1      Пухлина проростає субепітеліальну сполучну тканину

Т2     Пухлина проростає губчасте або кавернозне тіло статевого члена

Т3     Пухлина проростає уретру або простату

Т4     Пухлина проростає інші прилягаючі структури

N       Регіонарні лімфовузли

Nх     Регіонарні лімфовузли неможливо оцінити

N0     Відсутність ураження регіонарних лімфовузлів

N1     Метастази в один поверхневий паховий лімфовузол

N2     Метастази в множинні чи двосторонні поверхневі пахові лімфовузли

N3     Метастази   в   глибокий   паховий   або   тазовий   лімфовузол   (вузли),   з   однієї або обох сторін

M      Віддалені метастази

Мх    Віддалені метастази неможливо оцінити

М0    Віддалені метастази відсутні

М1     Віддалені метастази

 

Діагностика

Для встановлення раціонального діагностичного підходу до раку статевого члена при госпіталізації та під час подальшого спостереження слід брати до уваги стадію первинної пухлини, стан регіонарних лімфовузлів та наявність віддалених метастазів. У пацієнтів із підозрілим утворенням в статевому члені слід провести ретельне фізикальне дослідження первинної пухлини, а також пахових ділянок для пальпації лімфовузлів. Перед прийняттям рішення про метод лікування слід підтвердити діагноз за допомогою цитологічного або гістологічного дослідження. Необхідно визначити наступні характеристики:

•         Діаметр;

•         Розміщення;

•         Морфологія;

•         Колір;

•         Краї;

•         Утворення рухливе чи фіксоване;

•         Співвідношення пухлини або/та пропальпованих лімфовузлів до інших структур.

 

УЗД статевого члена та МРТ може допомогти визначити глибину інвазії пухлини, особливо щодо інфільтрації кавернозних тіл. У таблиці 2 подано показання до діагностичного обсте­ження при раку статевого члена.

 

Таблиця 2. ДІАГНОСТИЧНА СХЕМА ДЛЯ РАКУ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА

 

Рівень ураження

Обов’язкові обстеження

Рекомендовані обстеження

Додаткові обстеження

Первинна пухлина

Фізикальне обстеження; цитологічне або гістологічне дослідження

УЗД (при підозрі на інвазію кавернозних тіл)

МРТ (при неінформативності УЗД)

Ураження регіонарних лімфовузлів

•   не пальпуються

•   пальпуються лімфовузли або гістологічне
підтвердження
ураження

Фізикальне обстеження; цитологічне дослідження

Динамічна біопсія «чергового»

лімфовузла20

КТ органів тазу (якщо пахові вузли позитивні)

 

Віддалені метастази

КТ органів черевної порожнини (якщо пахові вузли позитивні); оглядова рентнгенографія ОГК (якщо лімфовузли позитивні); сцинтиграфія кісток (у симптоматичних пацієнтів)

 

20   Застосування методики canabas теперь не рекомендуеться. Вартовий лимфовузол можно виявити з адопомогою методики голубого ізосульфану, багатообіцяючим також виглядає новий метод — колоїдна сірка з Tc-99m.

 

Лікування

При раку статевого члена успішність лікування залежить від адекватного лікування первинної пухлини та стану лімфовузлів. Доведено, що лімфаденектомія є ефективним методом лікування пацієнтів з позитивними лімфовузлами, однак це втручання пов’язане з дуже високим (30–50%) рівнем хворобливості навіть при сучасних модифікованих техніках операції. Раціональне застосування лімфаденектомії вимагає ретельного обстеження пахових ділянок та знання прогностичних факторів щодо ураження лімфовузлів. Серед пацієнтів із вузлами, які не пальпуються, можна виділити три групи ризику, виходячи з патанатомічної характеристики первинної пухлини:

низький ризик – пацієнти із пухлинами pTis, pTaG1–2 або pT1G1;

ризик середнього ступеня – pT1G2;

високий ризик – pT1G3 або pT≥2.

 

Згідно цих груп ризику рекомендується проведення спостереження у групі низького ризику та лімфаденектомія — у групі високого ризику. У групі ризику середнього ступеня рішення залежить від наявності судинної чи лімфатичної інвазії та типу росту. Сучасна високодостовірна динамічна біопсія вартових лімфовузлів (як доведено нещодавніми повідомленнями) може замінити попередні фактори ризику як показ до лімфаденектомії.

 

У таблиці 3 подано схему лікування раку статевого члена.

 

Таблиця 3. СХЕМА ЛІКУВАННЯ РАКУ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА

 

Рівень ураження

Метод лікування

Прямі показання

Відносні показання

Експерименталь-не лікування

Первинна пухлина

 

 

 

Консервативне лікування

Первинна/ рецидив­на пухлина Tis, Ta-1G1-2

T1G3, T2 головки члена (стосується пацієнтів для спостере-ження)

Після хіміотерапії, залежно від реакції первинної пухлини

Повна/часткова ампутація

Первинна/ рецидивна пухлина T1G3, T>2

Рецидивна пухлина Ta-1G1-2 (консервативне лікування не підходить)

 

Променева терапія

Т1-2

розміром менше 4 см.

 

 

 

Рівень ураження

Метод лікування

Прямі показання

Відносні показання

Експерименталь-не лікування

Регіонарні лімфовузли (не пальпуються)

 

 

 

Спостере-ження

Tis, TaG1-2, Т1G1, Т1G2

T1G3, T2 (стосується хворих, доступних для ретельного спостереження)

 

Динамічна біопсія

«вартового»

лімфовузла

T1G3, T>2

T1G2

 

Лімфаденектомія

пахових

лімфовузлів

Позитивний результат біопсії «вартового» лімфовузла або пухлина T2

T1G3

 

Регіонарні вузли (пальпуються)

 

 

 

Радикальна

Лімфаденек-томія21

При виявленні – уражені лімфовузли Позитивні лімфовузли після періоду спостереженя

Плюс ад’ювантна хіміотерапія22 (понад одного позитивного лімфовузла) Лімфаденектомія зі сторони ураження лімфовузлів (інтервал відсутності рецидиву понад 6 місяців та менше 3 позитивних лімфовузлів)

Хіміотерапія23 +

Лімфаден-ектомія

Фіксовані пухлинні маси в паховій ділянці, тазові лімфовузли

 

Променева терапія24 ± лімфаден-

ектомія

 

Фіксовані пухлинні маси (пацієнти, які не підходять для хіміотерапії)

Віддалені метастази

 

 

Хіміотерапія25, паліативна терапія (залежно від фізичного стану, віку та ін.)

 

23, 24, 25 – При наявності більш, ніж одного позитивного пахового лімфовузла слід проводити лімфаднектомію тазових вузлів.

 

Таблиця 4. РЕЖИМ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ХВОРИМИ З РАКОМ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА

 

Інтервал між візитами до лікаря

Обстеження

Рівень ураження

Лікування

1-2 рік

3 рік

4-5 рік

Обов’язкові

Рекомендовані

Первинна пухлина

 

 

Консерва-тивне

2

місяці

3 місяці

6 місяців

Фізикальне обстеження /самообсте-женя/

ЯЖ26

 

Часткова /

тотальна

пенектомія

4

місяці

6 місяців

Що-річно

Фізикальне обстеження /самообстеженя/ ЯЖ

 

Регіонарні лімфо-вузли

 

 

 

Спостереження

2 місяці

3 місяці

6 місяців

Фізикальне обстеження /ЯЖ

Цитологія або біопсія при неясній клінічній картині

Лімфаден-ектомія (рN0)

4 місяці

6 місяців

Не пот-рібно

Фізикальне обстеження /самообсте-ження/ ЯЖ

 

Лімфаден-ектомія (рN+)

Згідно прото-колу ліку-валь-ного

закладу27

Згідно прото-колу ліку-валь-ного

закладу28

Згідно прото-колу ліку-валь-ного

закладу29

Фізикальне обстеження /самообстеженя/ ЯЖ/КТ/огля-дова рент-генографія ОГК

Сцинтіграфія кісток (при наявності симптоматики)

 

26    Призначення хіміотерапії слід обговорити з онкологом, її бажано проводити в рамках проведення клінічних досліджень.

27    Для опромінення з комбінації з оперативним лікуванням характерний високий рівень хворобливості.

28    Призначення хіміотерапії слід обговорити з онкологом, її бажано проводити в рамках проведення клінічних досліджень.

29         Якість життя (фізикальна та сексуальна) залежить від лікувального підходу до хворого. Проте рекомендується проводити контрольні обстеження кожні 2–3 місяці   протягом 2 років, потім кожні 4–6 місяців протягом третього року і після цього — кожні 6–12 місяців. Залежить від лікувального підходу до хворого. Проте рекомендується проводити контрольні обстеження кожні 2–3 місяці протягом 2 років, потім кожні 4–6 місяців протягом третього року і після цього — кожні 6–12 місяців. Залежить від лікувального підходу до хворого. Проте рекомендується проводити контрольні обстеження кожні 2–3 місяці протягом 2 років, потім кожні 4–6 місяців протягом третього року і після цього — кожні 6–12 місяців.

 

Комбіноване лікування

У пацієнтів, у яких при госпіталізації виявляють первинну пухлину та уражені лімфовузли, обидві проблеми можна лікувати одночасно. У хворих з наявністю ураження тазових лімфовузлів спочатку можна провести індукційну хіміотерапію, згодом при показах залежно від реакції пухлини — радикальну операцію або променеву терапію.

 

Технічні аспекти

·        При виборі методу консервативного лікування первинної пухлини важливу роль відіграє простота втручання, пов’язані з ним побічні ефекти та персональний досвід хірурга, ніж інші фактори. Перед проведенням брахіотерапії слід провести кругове висічення листків крайньої плоті.

·        Під час часткової ампутації небхідно проводити резекцію в межах 2 см здорових тканин для досягнення макроскопічно вільних від пухлини країв. Важливо досягнути негативних країв резекції пухлини з патанатомічним підтвердженням, хоча, можливо, це надмірна вимога.

·        Радикальна пахова лімаденектомія повинна проводитися в наступних анатомічних межах: пахова зв’язка, привідний м’яз, кравцевий м’яз та стегнові артерія і вена як дно ділянки резекції.

·        "Модифікована" пахова лімаденектомія передбачає збереження venа saphena та зменшення країв резекції на 1-2 см по зовнішньому та нижньому краю.

·        Тазова лімаденектомія включає видалення зовнішнього клубового та клубово-затульного лімфатичних ланцюгів.

 

Хіміотерапія

Режим хіміотерапії слід узгодити з онкологом. Проте наступні поради можна застосовувати як рекомендації:

·        Індукційна хіміотерапія — 3–4 курси цисплатину та 5-ти фторурацилу з відповідними дозами та частотою введення;

·        Ад’ювантна хіміотерапія — достатньо 2 курсів цисплатину та 5-ти фторурацилу або 12-ти тижневих курсів вінкристину, метотрексату та блеоміцину в амбулаторних умовах.

 

Під час прийняття рішення про метод лікування слід враховувати вік пацієнта, ступінь його активності, соціо-економічний статус, сексуальну функцію, мотивацію та хворобливість від різних операцій.

 

Спостереження за пацієнтами із раком статевого члена

Рак статевого члена – одна із небагатьох солідних пухлин, при якій лімфаденектомія може забезпечити високий відсоток видужання навіть при ураженні лімфовузлів. Урологи постійно зустрічаються з дилемою досягнення ідеального балансу між зниженням побічних ефектів від лікування з одного боку та досягненням задовільного контролю захворювання — з другого. З цього огляду спостереження за пацієнтами особливо важливе для досягнення однакового рівня виживання при проведенні як ранньої, так і відтермінованої лімфаденектомії. Стратегія та інтервали між візитами до лікаря для обстеження прямо залежать від виду початкового лікування первинної пухлини та регіонарних лімфовузлів і наведені в таблиці 4.