Державні соціальні нормативи

надання медичної допомоги дорослому населенню

в амбулаторно-поліклінічних закладах

за спеціальністю “терапія”, розділ “гематологія”

 

 

 

Шифр МКХ – 10  Гем.”А” – D 66, Гем “В” - D 67,  Гем “С” – D 68,1.

Назва нозологічної  форми  Гемофілія “А”, Гемофілія “В”, Гемофілія “С”

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. до-помоги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результа-

ту ліку-

вання.

Показан

ня для госпіта-

лізації

Диспансерний облік

 

Види і обсяги

Тривалість

Види і обсяги

Тривалість

Види і                                                      обсяги

Трива

 лість

 

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість  тромбоцитів;

5. Час зсідання.

6. Час кровотечі.

 

1 день

При порізах накладання стискаючої пов’язки, при носових кровотечах тампонада носа з перекисом водню. При гемартрозах імобілізація суглобу,спокій. Направити в обласний гематологічний кабінет, або в гематологічне відділення.

 

1 день

 

 

Хворі на гемофілію не повинні займатися травматичними видами праці і спорту. Дітям не давати гратись іграшками, які можуть травмувати, оберігати від ударів, падіння. Не робити в/м ін’єкцій.

     ІІ

Припинення кровотечі.

Кровотечі різного походження, крововиливи в суглоби та гематоми ін-ших локаліза-цій. Санація ротової поро-жнини. Необ-хідність оперативних втручань.

Постійний.

 

1.Час згортання крові;

2.Автокоагуляційний тест;

3.АПТЧ та ПТЧ;

4. Час рекальцифікації;

5. Визначення активності фактора VІІІ;

6. У разі підозри на імунну форму гемофілії – консультація спеціалістів центру гемофілії.

 

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки;

-гемостатична терапія: 15-30 од.на 1кг.маси тіла концентратів ф. VІІІ (кріопреципітат або ф.VІІІ

іноземного виробництва) через кожні 8-12 год;

2.Крововиливи в м”язи:

-іммобілізація кінцівки;

-гемостатична терапія: 35-40 од на 1кг маси тіла концентратів ф. VІІІ (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год;

3.Переломи трубчастих кісток:

-іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-трав-матологічна допомога

-гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф.VІІІ

(кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год.

4. Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів (кріопреципі-тат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год;

-при гострих захворюван-нях черевної порожнини – консультація спеціалістів центру гемофілії;

5. Гематурія:

-збільшення кількості вживаємої рідини;

-гемостатична терапія: 25-30 од на  1 кг маси тіла концентратів (кріопреципі-тат або ф.VІІІ іноземного виробництва) на добу;

-преднізолон, 25-30 мг на добу;

-консультація уролога;

3-7 днів в залежності від травм і важкості гемофілії.

Лікувальна фізкультура, масаж.

1 міс.

 

 

Припинення крово-течі. Відновлення фун-кції суг-лобів. Нормалі-зація зага-льгого стану.

 

Постій-но.

 

1.Попереднє обстеження ІІ рівня.

2. Кількісне визначення  ф. VІІІ,  ІХ, Віллебранда.

3.Визначення інгібіторів до прокоагулянтів (тест Bethesda).

1 - 3 дні.

Розрахунок індивідуальної

дози ф.VІІІ за формулою

маса тіла (кг) х бажаний рівень VІІІ ф.х 0,5.

введення СЗП, нейтралізуючі дози антигемо-фільного фактору VІІІ(ІХ) 100-150 од/кг кожні 8-12 годин.

Лікувальний плазмофорез кортикостирої-ди 1 мг/кг в добу, циклофо-сфан 200 мг в добу, метотрексат 2,5 – 5 мг/день.

Трансфузії людського нормальног імуноглобуліна G трансфузії відмитих еритроцитів та кріоконсер-вовованих при t0 – 20 0С. Активований VІІ ф.(neo seven) 90 мг/кг.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3 – 5 днів

2 – 5 сеан-сів

Така як в ІІ.

 

Такі як в ІІ.

При наявності очищених ф.

VІІІ, введення при гемофілії “А” 1 – 2 рази в тиждень в/в.

При гем.”В”, введеня ІХ ф. 1-2 рази в місяць.

  ІІІ

Такі як в ІІ рівні.

Такі як  ІІ рівні + планові і ургентні операції.

Постійно.

 

Гемофілія “В”

 

Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки;

-гемостатична терапія: 15-30 од.на 1кг.маси тіла концентратів ф. ІХ (PPSВ або  ІХ іноземного вироб-ництва

2.Крововиливи в м”язи:

-іммобілізація кінцівки;

-гемостатична терапія: 30-40 од на 1кг маси тіла концентратів ф. ІХ (PPSВ або ф. ІХ іноземного вироб-ництва), АГП через кожні 12-24 год.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гемофілія “С”

 

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР – органів та ротової порожнини:

-уведення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од на 1кг маси тіла

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Шифр МКХ – 10  D 50

Назва нозологічної  форми  Залізодефіцитна анемія

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. допомо-ги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результа-

ту ліку-

вання.

Показан

ня для

госпіта-

лізації

Диспансерний облік

Види і обсяги

Трива             лість

Види і обсяги

Трива             лість

Види і                                                      обсяги

Трива-

лість

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;

5.Гематокритне число;

6.Характеристика еритроцитів у мазку крові (мікроцитоз, анізоцитоз, гіпохромія).

   1 день

1.Препаратами заліза перора-льними. 1т– 2р.

2. Сорбіфер – Дурулес 1т.–2р.

3.Ранферон 1т. – 2р.

4. Тардиферон 1т. – 2р.

5.Фенюльс 1т. в день.

6. Фероплекс 2т. – 3р.

7. Феррограду-мет 1т. в день.

8. Аскорбінова кислота

9.Полівітаміни.

10. За наявніс-тю протипока-зів заліза per.os. необхідно вво-дити їх в/в, або в/м.

 

30-50 днів

Лікування гіпоацидного гастриту лікування  менорагій у жінок, шлунково-кишкових кровотеч, гемороїда-льних кровотеч.

На протязі всього лікуван-ня.

Режим харчування, санаторно-курортне лікування.

   ІІ

Одужання

Гемогло-бін–60 г/л

Протя-гом року.

Зняття з обліку при повному виздоровленні.

1.Середній вміст гемоглобіну в еритроцитах;

2.Середню концентрацію гемоглобіну в еритроциті;

3.Рівень заліза в сироватці

4.Загальну залізозв”язуючу здатність сироватки крові;

5.Насичення трансферину залізом;

6.Концентрацію феретину

7.В окрекмих випадках стернальні пункції;

 

   1 день

 

30-50 днів

 

На протязі всього лікуван-ня.

Режим харчування, санаторно-курортне лікування.

 

Одужання

 

 

Такі як в  ІІ рівні, трепанобіоп-сія

 

3-4 дні.

Як в  ІІ рівні.

30-50 днів

Як в ІІ           рівні

Як в  ІІ рівні

Як в ІІ           рівні

ІІІ

Як в ІІ           рівні

Як в ІІ           рівні

Як в  ІІ           рівні

 

 

 

Шифр МКХ – 10  D 52

Назва нозологічної  форми В12 дефіцитна анемія, фолієво-дефіцитна анемії

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. допомо-ги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результа-

ту ліку-

вання.

Показан

ня для

госпіта-

лізації

Диспан-серний облік

Види і обсяги

Трива             лість

Види і обсяги

Трива             лість

Види і                                                      обсяги

Трива

лість

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;

5. Огляд мазків крові, звернути увагу на макроцитоз, еритроцити, що вміщують кільця Кебота та тільця Жоллі, гігантські нейтрофіли з гіперсегментова-ним ядром.

 

   1 день

 

 

 

 

 

     ІІ

Виздоровле-ня

Гемогло-бін 80 г/л

Протя-гом всього життя від початку захворювання.

Стернальна пунк-ція, біопсія слизової шлунку, встановлення причин дефіциту вітаміну В12 чи фолієвої кислоти.

2-3 дні.

Вітамін В12 (ціанкобаламін) у дозі 500 гам., трансфузії еритромаси у

важких випад-ках. При дефі-циті фолієвої кислоти – фолієва кислота – 5 мг. 3 р. в день.

Про-тягом 1-2 міс.

Лікування анацидного гастриту, хвороби тонкого кишечника, паразитарні захворювання. При дефіциті фолієвої кислоти лікування алкоголізму і цирозу печінки.

Протягом всь-ого періоду від встановлення діагнозу.

Режим харчування. При пору-шенні функціонального стану шлунково – кишкового тракту санаторно – курортне лікування.

 

Виздоровлення.

Гемогло-бін 80 г/л

Протя-гом всього життя від початку захворювання.

Як в  ІІ рівні

 

 

 

 

 

 

 

  ІІІ

 

 

 

 

 

 

Шифр МКХ – 10  D 58

Назва нозологічної  форми    Спадкова гемолітична анемія

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. допомо-ги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результату лікування.

Показан

ня для

госпіта-

лізації

Диспан-серний облік

Види і обсяги

Трива             лість

Види і обсяги

Трива             лість

Види і                                                      обсяги

Трива

лість

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;

5.Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз овалоцитоз, шизоцитоз);

6. Визначення білірубіну в крові.

 

1 день.

Спленектомія при наявності конкрементів у жовчевому міхурі – їх видалення. Трансфузії відмитих еритроцитів при важких формах. Фолієва кис-лота по 5 мг 3 рази в день.

2 – 3 тижні

Пренатальна діагностика.

 

Цитогенетичне обстежен-ня батьків.

  ІІ

Часткове ви-здоровлення.

Всі випадки спадкової гемолітичної анемії

Від встановлення діагнозу

2. Стернальна пункція;

3. Проба Кумбса;

4. Резистентність еритроцитів,

5. УЗД селезінки;

6. Встановлення природи гемолізу.

2 дні

 

 

 

 

 

 ІІ

 

 

 

1.Як в ІІ;

2. Дефекти мембран еритро-цитів, дефекти ферментних систем та струк-тури гемоглобіну 3.Проба Хема;

4. Тест на гемолізини;

5. Холодові аглютиніни;

6. Двофазні холодові аглютиніни.

2 - 3   дні

 

 

 

 

 

 ІІІ

 

 

 

 

 

 

Шифр МКХ – 10  D 59

Назва нозологічної  форми      Набута гемолітична анемія

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. допомо-ги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результату лікування.

Показан

ня для

госпіта-

лізації

Диспан-серний облік

Види і обсяги

Трива             лість

Види і обсяги

Трива             лість

Види і                                                      обсяги

Трива

лість

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;

5.Характерні зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз овалоцитоз, шизоцитоз);

6. Визначення білірубіну в крові.

 

  1 день

1.З  тепловими антитілами:

-ліквідація причин, що зумовили гемоліз;

-стероїдні гормони (преднізолон) 1-2 мг/кг;

-при неефективності спленектомія;

- при неефективності імунодепресан-ти(імуран 150 мг/доба, циклоспорин А 5 мг/кг, або циклофосфамід

400мг через день. У важких гемолітичних кризах трансфузії відмитих еритроцитів.

2. З холодови-

3 – 6 тиж- нів.

Режим харчування, санаторно-курортне лікування.

Постійно.

Профілакти-ка хронічних гепатитів і різних інтоксикаційних станів.

   ІІ

Практичне виздоровлення

Всі гемоліти-чні захворювання і гемолітичні кризи.

Від початку захворювання.

2. Стернальна пункція;

3. Проба Кумбса;

4. Резистентність еритроцитів,

5. УЗД селезінки;

6. Встановлення природи гемолізу.

2 дні

ми антитілами: -лікування фонового захворювання;

- імунодепре-санти: циклоспорин А 5 мг/кг, хлорамбуцил 5

 

 

 

 

  ІІ

 

 

 

1.Як в ІІ;

2. Дефекти мембран еритро-цитів, дефекти ферментних систем та струк-тури гемоглобіну 3.Проба Хема;

4. Тест на гемолізини;

5. Холодові аглютиніни;

6. Двофазні холодові аглютиніни.

2 - 3   дні

мг/доба, циклофосфамід 400 мг через день;

-плазмаферез;

- у випадку важкої анемії трансфузії відмитих підігрітих еритроцитів.

 

 

 

 

 

   ІІІ

 

 

 

 

 

 

Шифр МКХ – 10  D 60

Назва нозологічної  форми Апластична анемія

 

Діагностичні дослідження

і консультації

Лікувальні заходи

Реабілітаційні

заходи

Профілак-

тичні заходи

Рівні

надання мед. до-помоги (І,ІІ,ІІІ)

Критерії

бажаного

результату лікування.

Показан

ня для

госпіта-

лізації

Диспан-серний облік

 Види і обсяги

Трива             лість

Види і обсяги

Трива             лість

Види і                                                      обсяги

Трива

 лість

1.Анамнез;

2.Огляд хворого

3.Заг.аналіз крові;

4.Кількість ретикулоцитів і тромбоцитів;

 

1 день

1.При наявності сумісного донора в системі HLA трансплантації кісткового мозку;

 

3 – 6 місяців.

Режим харчування, санаторії загально-укріплючого типу.

 

Режим харчування, ро-бота з УВЧ і радіоактив-ними елементами, простудні захворюван.

II

Клінічно – гематологіч-на ремісія.

Вперше встановлений діагноз у всіх випадках.

Від початку захворювання.

1.Стернальна пункція;

2. Трепанобіопсія

3. Функціональні проби печінки;

4. Тест Хема;

5. Визначення причин аплазії – первинна чи вторинна;

7-10 днів

2. Імуносупре-сивна терапія;

3. Антилімфо-цитарний глобулін 10-20 мг. на 1 кг.ваги;

4. Антимоноци-тарний глобу-лін в дозі 0,75 мг. на 1 кг.ваги

 

 

 

 

ІІ

 

 

 

1.Цитогенетичне дослідження (наявність хромосомних аберацій виключає апла-стичну анемію);

2.Визначення антигенів СD 55, СD 59

7-10 днів

5. З метою профілактики алергічних ускладнень ме-

тилпреднізолон 1,0 на 1 кг води.

6. Циклоспорин “А” 10-12 мг. на 1 кг. ваги;

7. Фактори росту G-CSF (нейпоген) та еритроетин (епрекс);

8. Кортикосте-роїдні гормони;

9. Сандоглобу-лін;

10.Метілпреднізолон (метіп-ред) 0,5-1,0 на добу.

11. Анабулітич-ні гормони (ретаболіл) 1 ампула кожні 2 тижні протягом 6 місяців.

12. Допоміжна терапія –трансфузії відмитих еритроцитів, концентрату тромбоцитів, антибіотики, вітаміни, Е-амінокапронова кислотата.

 

 

 

 

ІІІ